川崎病是1967年首次被日本儿科医生Tomisaku Kawasaki所描述（这一疾病也以他命名）。他总结出一组以发热、皮疹、球结膜炎（红眼）、咽峡炎（咽喉部和口腔粘膜充血）、手足肿胀以及颈部淋巴结肿大为主要表现的疾病，并称之为皮肤粘膜淋巴结综合征。心脏并发症，如冠状动脉瘤（血管的巨大扩张）于几年后被报导。
这是一种急性系统性血管炎，意味着全身中等动脉血管壁可以受累出现炎症反应以至于动脉管壁的扩张（动脉瘤），首先受累的是冠状动脉。但是多数孩子只会表现出急性症状而没有心脏的并发症。目前病因不明，其诱因可能与感染相关。在某些基因易感的个体中，感染原（特定的病毒或细菌）可能会促发机体高敏感性或免疫反应异常，引起炎症反应，导致血管壁的炎症和损害。
本病是一种少见疾病，但是它和过敏性紫癜同是儿童时期最常见的血管炎性疾病。全世界都对川崎病有过报道，虽然日本对于本病的报道更多一些。这种疾病仅发病于幼龄儿童。大约85%的患川崎病的儿童年龄小于5岁，发病的年龄高峰在18-24个月；该病在小于3岁和大于5岁的儿童中都不常见，但是如若患儿在这个年龄阶段发病，那么其患冠脉动脉瘤的风险会增加。男孩比女孩更容易患本病。
以上就是川崎病（Kawasaki disease）的一些基础概念和信息，在半个月以前我对这个病症还一无所知，也没想过我会去努力了解和学习相关的资料，但儿子偏偏遇上了，权且记录一下。
病程
- 2023.7.25
- 早晨儿子在去幼儿园之前在家上了个厕所，好像有一点拉肚子
- 中午老师发消息说在学校继续拉肚子，有点来不及还弄脏了内裤
- 下午放学接回家精神状态有些萎靡不振
- 晚上开始发烧，保持观察没有用药
- 2023.7.26
- 早晨起床精神尚可，继续拉肚子（水样便）
- 中午继续发烧拉肚子，下午去市妇幼门诊检查
- C 反应蛋白偏高80+（正常值在 10 以内），医生表示考虑住院检查但没有床位，于是先开了头孢曲松在门诊挂水观察
- 吃完晚饭喝补盐液的时候引发了呕吐，把晚饭都吐掉了
- 晚上还是发烧，开始使用对乙酰氨基酚退烧缓解发热症状
- 2023.7.27
- 早晨起床精神尚可，但依然拉肚子和发烧，前往医院继续挂水
- 挂水结束中午吃完午饭后不久又呕吐把午饭都吐掉了
- 继续在拉肚子的同时持续发烧
- 使用退烧药后精神良好，但退烧药效果结束后体温就会逐渐升高精神也开始不济
- 2023.7.28
- 早晨起床拉肚子不再是水样便，是糊状，捞了一点立刻去医院做检查
- 门诊查血 C 反应蛋白 108 ，挂了两天抗生素后不降反升
- 住院检查，没病床但还好有个单人间先住下了
- 全血检查肝功能受损，谷草转氨酶和谷丙转氨酶分别高达 700+ 和 800+ （正常值在 40 以内）
- 怀疑肠炎诱发胆管炎等，同时做进一步检查排除各类肝炎（遇上周末很多检查不能及时出报告）
- 下午开始精神状态很差
- 2023.7.29
- 开始挂保肝功能的药，上午精神尚可
- 下午开始精神状态萎靡，表示腹部难受
- 双侧膝盖及背部、腹部开始出现一些红疹
- 下午 5 点多找到了一个儿童医院消化科的医生来会诊，指出很像川崎
至此，决定次日出院转去儿童医院风湿免疫科进行进一步检查和治疗。
治疗
从前一日得知川崎这个病症之后就开始各种搜索这个病的信息，越看越对号入座，尽管这算是一种罕见病，但心里已经觉得八九不离十，在这个过程中了解到常规的治疗方案都是使用丙球蛋白，并且尽早介入效果似乎更好，于是在儿童医院入院时就向医生提出了这个需求，但川崎本身缺乏明确的确诊指标，儿医要求发烧病程满 5 天才可以使用丙球蛋白治疗，最后软磨硬泡在下午勉强满足了发烧满 5 天的条件后还是上了丙球，根据儿子的体重一共挂了 40g 总共 16 瓶，从下午一直挂到凌晨 2 点结束，治疗效果拔群，次日早晨起床后直至出院就再也没有发烧和其他症状。
只是苦了我儿还得持续服用各种药片，包括保护肝功能、抗凝血的各种，这傻小子还学不会吞药，只能把药含在嘴里生生化开，苦矣~
注意事项
- 连续多日高烧不退，抗生素无效务必保持警惕
- 配合观察眼白是否充血且少分泌物，及草莓舌（杨梅舌）等症状 [^1] [^2]
- 腹泻、肝损等不属于常规川崎症状，似乎是属于川崎+急腹症之类，也有一些相关资料 [^3]
- 以后还是尽量往儿医跑吧，妇幼在这方面表现出了经验缺失和专业不足
- 丙球蛋白的效果因人而异，隔壁病房也有不敏感的最后只得采用激素治疗
- 有研究称 COVID-19 之后各地川崎发病率有提升 [^4]
川崎及早发现治疗效果都还不错，主要怕因为误诊和延误治疗，属于自限性疾病不做任何干预也能自愈，但自愈的病例有 15%-25% 在后续出现冠状动脉瘤等可能导致后天性心脏病的问题，因此还是有必要提高警惕。
[^1] 儿童不完全性川崎病的诊治
[^2] 川崎病诊断过程中需要注意的临床细节
[^3] 川崎病并发急腹症14例临床分析
[^4] 川崎病——儿童COVID-19的一种新的表现形式
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